«Неужели кроме коронавируса в мире не осталось других болезней?», - задаются сегодня вопросом многие. И это вполне правомерно. Конечно, пандемия занимает все внимание общества, полосы газет и сайтов, эфирное время телеканалов, но миллионы людей по-прежнему мучатся от тысяч других заболеваний.

Некоторые из них, в частности, аутоиммунные, повышают риск заражения коронавирусом. Аутоиммунных заболеваний множество, среди них есть более распространенные, такие как ревматоидный артрит, псориаз, рассеянный склероз, и редкие, например, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП).

— ТТП – это довольно редкое заболевание, которое также называют синдромом Мошковица, - рассказывает доктор Олег Пиковский, гематолог, директор института переливания крови в медицинском центре «Сорока». - В основную группу риска входят молодые беременные женщины, но ТТП может развиться у каждого, в любом возрасте. Она бывает как врожденной, так и приобретенной.

ТТП входит в группу аутоиммунных заболеваний, т. е. болезней, при которых функция иммунной системы нарушается, и она вырабатывает антитела к белкам и тканям собственного организма. Мы не знаем, что именно является триггером, запускающим болезнь.

При возникновении ТТП организм вырабатывает антитела к белку ADAMTS-13, и в результате начинается процесс тромбоза во многих мелких сосудах. Это становится причиной нарушения функций жизненно важных органов и в первую очередь – центральной нервной системы.

— Доктор, каковы главные симптомы ТТП?

— Проблема в том, что симптомы в начале болезни – неспецифические, нет чего-то характерного. Например, головная боль, слабость, могут возникать неспецифические боли в животе или грудной клетке. Иногда отмечаются симптомы, которые являются результатом нарушения работы определенных участков мозга, такие как ухудшение зрения или речи (как при инсультах) или спутанность сознания.

Когда тромбоциты начинают разрушаться и их число снижается, на коже появляется сыпь, такие маленькие кровоподтеки, они называются пурпура. Отсюда и название болезни – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Через какое-то время развиваются более серьезные симптомы: боли, судороги, потеря сознания, почечная недостаточность.

— Что должно побудить человека обратиться за консультацией к врачу?

— «Красные лампочки» – это нарушения сознания, речи, зрения (более серьезные, чем обычно) плюс сыпь на коже. Если вы чувствуете, что ваше недомогание вышло за пределы среднего, обычного – нужно обратиться к врачу. Скорее всего, вы попадете к семейному доктору, а он после проверок крови направит вас к специалисту в больнице.

— Кто входит в группу риска?

Эта болезнь может быть осложнением при других заболеваниях, в частности, инфекционных, онкологических, а также при беременности.

— Как эта болезнь диагностируется?

— ТТП очень опасна и, если её не лечить, смертность может достигать 90%. Вместе с тем диагностировать болезнь довольно легко по анализу крови: в нем мы увидим пониженные тромбоциты. А также в мазке мы видим расщепленные красные клетки, их разрезают микротромбы, которые образовались в сосудах. Плюс, различные показатели в анализе химии крови, которые возникают при гемолизе. И тогда срочно нужно начинать лечение. Если диагноз подтверждается, мы проверяем уровень белка ADAMTS-13.

— Есть ли лекарства против этого недуга?

— Мы можем разделить лечение на несколько этапов. Первое и самое срочное, что мы делаем, – плазмаферез, процедура обновления и очищения крови. Это довольно сложная процедура, но она есть во всех больницах. Во время неё плазма крови, которая содержит антитела и не содержит нужный нам белок, извлекается из организма и вместо нее вводится плазма здоровых людей. Практически сразу наступает улучшение. Но аутоиммунный процесс продолжается, поэтому мы даем лекарства, которые подавляют выработку патологических антител. Это стероиды, а также препарат ритуксимаб - антитело, которое прикрепляется к клеткам иммунной системы и прекращает выработку патологических антител. Когда уровень тромбоцитов в крови начинает повышаться, даем противосвертывающие средства.

Большинство людей выздоравливает, но около 5% пациентов не реагирует на все перечисленные виды лечения. До последнего времени у нас не было препаратов, которые могли бы им помочь. Недавно появилось новое лекарство – каплацизумаб (Кабливи), которое, во-первых, очень сильно сокращает время процедуры плазмафереза, а во-вторых, может быть использовано для лечения больных, не реагирующих на все виды терапии, которыми мы обладаем. Оно очень эффективно. Этот препарат уже зарегистрирован в Израиле, разрешен для использования и сейчас ждет решения ближайшей комиссии по расширению корзины медицинских услуг.

Важно отметить, что до того, как в конце 80-х годов появилась процедура плазмафереза, смертность от ТТП составляла 90%. Потом снизилась до 20%. Сейчас, когда добавились лекарства, модулирующие функционирование иммунной системы, смертность упала ниже 10%. Но все равно, случается, что болезнь быстро прогрессирует или пациент поздно обращается к врачу. Тогда, чтобы все начало работать как следует, мы должны использовать новое лекарство – Кабливи.

Есть вероятность, что вообще изменится весь подход к лечению ТТП. Это уже произошло с очень многими заболеваниями, как онкологическими, так и не онкологическими. И возможно, что ТТП тоже будет в ряду тех болезней, подход к лечению которых кардинально меняют новые препараты. Мы узнаем это через несколько лет.

— Какой совет вы могли бы дать людям, которые находятся в группе риска?

— ТТП - довольно редкая болезнь. Но всегда есть маленький шанс, что вы можете с ней столкнуться. Поэтому, если вы замечаете симптомы, которые я назвал выше, лучше обратитесь к врачу, сделайте общий анализ крови. Эту болезнь можно вылечить, если вовремя начать с ней бороться.

- Представляет ли коронавирус повышенную опасность для больных ТТП?

- Больших исследований непосредственно с людьми, страдающими ТТП, пока не проводилось, но поскольку это заболевание связано с нарушением свёртываемости крови и его лечение часто приводит к снижению иммунитета, то заражение коронавирусом в период болезни будет опасным. В литературе появилось несколько сообщений о людях, которые выздоровели от ТТП, но болезнь вернулась после заражения коронавирусом.

- Можно ли пациентам с ТТП делать прививку от коронавируса?

- Тем, кто выздоровел, можно и даже рекомендуется.

подготовила Larisa Boyko

Первоисточник: »